O que você precisa saber sobre Distrofia de Fuchs?

O que você precisa saber sobre Distrofia de Fuchs?

5. Como é feito o transplante de córnea para tratar Distrofia de Fuchs?

Na Distrofia de Fuchs, a doença é do endotélio. Então, basicamente, a gente precisa trocar esta parte interna, que é a parte doente da córnea. Quando a córnea já está inchada há muito tempo, as alterações nas camadas do estroma e do epitélio vão começar a acontecer. Nessa situação, pode ser que trocar só da parte interna da córnea não tenha um resultado tão bom. É por isso, que no paciente com Distrofia de Fuchs, é recomendado fazer o transplante, quando precisa logo no início do quadro disfuncional.

É interessante entender que pode fazer o transplante da camada interna da córnea de duas formas: o DSAEK e o DMEK. No DSAEK, tem uma camadinha de estroma além de endotelial transplantada. Esse tecido é preparado usando um sistema de microcerátomo. E no caso do DMEK, fazemos um peeling muito delicado da camada do endotélio, e transplanta-se somente essa camada. São técnicas mais elaboradas, muito mais trabalhosas. Mas realmente muito menos invasivas para o paciente. As incisões vão ser bem menores comparado as incisões de um transplante penetrante. Isso facilita a recuperação do paciente e diminui a questão do grau que o paciente vai ter de astigmatismo depois de cirurgia.

É importante  entender que o paciente de transplante de córnea tem que está inscrito no sistema Estadual de transplante de córnea. Esse sistema/fila vai depender de cada estado. No Rio de Janeiro, por exemplo, está atualmente (2020) em torno de um ano e meio. Isso pode ser mais ou menos acelerado de acordo com a quantidade de doação de tecido. Por isso, é importante sempre estimularmos a família a doar a córnea e os outros órgãos para poder ajudar os pacientes que estão precisando nas filas de transplante de órgãos.

4. Como é a cirurgia de catarata em Distrofia de Fuchs?

Durante a cirurgia de catarata, o endotélio sofre de uma forma mais ou menos intensa, o que depende do trauma da cirurgia. Quando tem uma cirurgia menos traumática, endotélio sofre muito pouco. Em uma cirurgia mais traumática do endotélio sofre mais. E mesmo endotélio que começa normal, pode descompensar depois de uma cirurgia mais traumática. É o que chama de ceratopatia bolhosa pós cirurgia de catarata. 

No caso de Distrofia de Fuchs, o endotélio é muito mais frágil. Então, tem que tomar mais cuidado para proteger o endotélio durante a cirurgia. Usar menos energia para quebrar o cristalino, e usar o material viscoelástico que faz uma proteção, um acolchoamento dessa energia para diminuir o impacto nessas células. 

É muito importante avaliar cada caso. Desde a cirurgia de catarata, desde o pré operatório, para avaliar se existe guttata, como está a espessura. Se tem esse diagnóstico, é importante explicar para o paciente que isso existe, e que, eventualmente, esse paciente um dia pode precisar de um transplante de córnea. Mas a grande maioria dos pacientes que opera hoje, que tem guttata, podem ficar muito bem depois da cirurgia. E, eventualmente, ficar aguardando para fazer o transplante no segundo tempo. Isso depende muito de cada caso. E essa avaliação pré-operatória deve ser muito bem feita para poder orientar justamente o prognóstico se vale a pena ou não mexer na catarata sem fazer o transplante.

3. Como os exames de imagem podem ajudar no diagnóstico e no acompanhamento?

A avaliação da guttata é feita no exame oftalmológico comum usando a lâmpada de fenda. Mas a gente consegue documentá-la com exame de microscopia especular. É uma foto que tem uma alta resolução e você consegue contar as células. Muitas vezes a presença de guttata prejudica a própria contagem das células. Mas avaliação longitudinal, ou seja, ao longo do tempo, dessas fotos podem ajudar a entender o quanto que essa guttata está ou não evoluindo para a distrofia. A distrofia estaria associada com a disfunção da córnea. 

Além da avaliação do endotélio, a gente consegue estudar hoje a camada 

Descemet. Avaliando a espessura da camada descemet, de uma forma diferente. No caso, estamos vendo a Guttata no sentido horizontal. E a camada descemet a gente vê no sentido vertical.. E, a espessura dessa camadinha, está associada ao prognóstico do paciente. 

Recentemente trabalha com exames de imagem de alta resolução, como a tomografia de Scheimpflug e a tomografia de coerência óptica, que permitem informações mais importantes para acompanhar os pacientes com Distrofia de Fuchs. E isso já está sendo associado ao prognóstico do paciente ter guttata que pode ter mais ou menos risco de evoluir para disfunção e a distrofia da córnea.

2. Qual a diferença entre Guttata da córnea e Distrofia de Fuchs?

Guttata vem do grego e significa gota. Quando a gente faz o exame da microscopia especular, podemos analisar e registrar o endotélio, que se apresenta como um mosaico que parece um favo de mel, aquela colmeia de abelha. Quando você tem a Guttata são manchas pretas, parecem gotas, que estão nessas células que tem um formato basicamente hexagonal, quando tem a córnea mais saudável. As células vão ficando maiores e disfuncionais, de modo que a córnea fica edemaciada e perde a transparência, quando se considera a distrofia.

Então, a diferença entre guttata, que é um achado no exame, e a distrofia é justamente a espessura e a transparência da córnea que já está mais inchada e com transparência relativamente acometida na distrofia. Enquanto o paciente ainda não tem alteração da transparência a gente ainda chama de guttata. Mas a quantidade de guttata pode ser realmente importante para terminar até o prognóstico do paciente.

1. O que é Distrofia de Fuchs?

Distrofia de Fuchs é uma doença da córnea que acomete a parte interna da córnea, onde encontram-se as células endoteliais. Essas células são importantes porque tiram a água da córnea e a mantém desidratada, numa espessura que permite a córnea ser transparente. Quando você tem alterações do endotélio a córnea vai ficando mais inchada, ou com edema. A Distrofia de Fuchs é uma doença na qual essas células endoteliais vão se perdendo de uma forma mais rápida que a perda celular normal relacionada com a idade.

É importante destacar que as células endoteliais, ao contrário da maioria das células que a gente tem no nosso organismo, não têm capacidade de fazer uma mitose tão eficiente. Essa capacidade existe, mas ela é limitada. Então, você tem uma quantidade de células ela vai ser perdida ao longo dos anos. Isso acontece de uma forma natural. A gente pode até considerar que entre 150 e 200 anos o endotélio estaria disfuncional na maioria das pessoas. 

Na Distrofia de Fuchs essa perda celular acontece de uma forma mais rápida. Está associada a uma doença genética, e essa doença genética muitas vezes não é identificada em todos os pacientes com outros membros da família.

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